Амилоидоз почек, этиология и патогенез
Амилоидоз почек - это поражение их вследствие отложения белковой субстанции - амилоида - сначала в межуточной ткани пирамид, далее - около базальной мембраны клубочков и в самой мембране. Поскольку сам амилоид формируется из различных белков-прекурсоров при многочисленных заболеваниях (в основном на иммунной основе) и ультрамикроскопически напоминает волокна, амилоидоз обычно описывают в разделах патологии обмена веществ, системных заболеваний, иммунопатий, нефропатий или как вариант фибриллярных гломерулопатий. Клинически он преимущественно ассоциируется с массивной протеинурией (нефротическим синдромом), сопровождается сердечной недостаточностью, недостаточностью надпочечников, нейропатией, а у пожилых лиц - деменцией (при амилоидном поражении сосудов головного мозга).
Частота амилоидоза растет (очевидно, и вследствие лучшей его диагностики) при наличии ревматоидного артрита (преимущественно у лиц старше 50 лет), при бронхообструктивных заболеваниях легких, при наличии язвенного колита, опухолей, плазмоцитомы и у больных, которые полностью излечились от гнойных процессов или туберкулеза. Можно полагать, что участится амилоидоз почек и среди наркоманов, так как они имеют высокую склонность к возникновению постинъекционных нагноений. Однако клинически общая частота амилоидоза за последние 80 лет фактически не изменилась (F. Volhard, 1914, -1,5%; Б. Кузнецов, 1992, - 1,5%), а состоялся лишь его перераспределение при различных патологических состояниях. Этот процесс теперь чаще наблюдают у лиц старшего возраста и пожилых.
Этиология. Патогенез.
Амилоидоз почек - полиэтиологичный процесс. Так называемый первичный амилоидоз почти в 90% случаев обусловлен чрезмерным образованием «легких» цепей иммуноглобулинов. В моче часто наблюдают белок Бенс-Джонса (даже при отсутствии миеломной болезни), а в костном мозге - увеличено количество плазматических клеток. На этом основании такой амилоидоз считают следствием плазмоклеточной дискразии. При вторичном амилоидозе амилоидогеном являются белки сыворотки типа аг-глобулинов. Устойчиво повышенный их уровень (наряду с одновременно высоким содержанием С-реактивного протеина) является предпосылкой возникновения амилоидоза. Амилоидогенами могут быть и некоторые гормоны - полипептиды (кальцитонин, инсулин). Перечисленные белки составляют 95% амилоида; кроме них в состав амилоида входит еще белок Р, напоминающий строение С-фракции комплемента. В случае первичного и наследственного амилоидоза варианты HLA-антигена и показатель относительного риска больше, чем вторичного. При наследственном амилоидозе, который преимущественно возникает при периодической болезни, определяют генетический дефект синтеза фибриллярных белков тела.