Амилоидоз почек, морфология, классификация
Морфология.
Амилоидоз - впервые описан как патологический процесс, проявления которого зависят от своеобразия конформации белка-прекурсора. Ультрамикроскопическое строение амилоида уникально. Это фибриллы, скрюченные в виде слоев, переплетенных согласно пространственной конфигурации бета. Такие депозиты нерастворимые в воде, трудно поддаются влиянию протеиназ, что способствует образованию устойчивых, необратимых отложений. Они сжимают клетки и ухудшают их кровоснабжение с соответствующими клиническими последствиями. Неотъемлемое условие возникновения амилоида - это избыточное образование протеинов в организме, которые под влиянием дополнительных (но обязательных) факторов трансформируются в волокна упомянутой конфигурации.
Морфологически описаны 5 стадий отложения амилоида.
1. Дискретная - амилоид мезангиальных и субэндотелиальных зон в отдельных петлях.
2. Амилоид в 50% петель всех клубочков.
3. Диффузное его откладывание в 70% петель
4. Диффузное глобальное отложение.
5. Клубочки не имеют ядер, подобны гиалиновым сферам.
Электронная микроскопия выявляет изменения в тех клубочках, которые и, при оптической микроскопии выглядят еще вполне нормальными.
Клинически это соответствует состоянию «изолированной» протеинурии - амилоидные фибриллы сначала проявляются в мезангии, впоследствии - во всех слоях капилляров клубочков; часть их пенетрируют в цитоплазму клеток.
В зависимости от размещения амилоидных масс различают периретикулярный и периколагеновый типы. Степень отложения амилоида в клубочках не коррелирует с их дисфункцией, он не зависит от характера обусловливая заболевания, хотя в случае ревматоидного артрита амилоидоз почек определенной степени обусловлен его активностью и длительностью. Склеротические изменения промежуточной ткани почек и тубулоинтерстициальный компонент четко коррелируют с уровнем креатининемии, чем само поражение клубочков; их ранним проявлением является гипоконцентрация мочи и лейкоцитурия.
В зависимости от характера белка-амилоидогена различают следующие формы (типы) амилоидоза: первичный - «атипичный», и «параамилоидоз», возникающий преимущественно у мужчин старшего (50 лет), возраста без четких причин и при плазмоцитоме. Прогностически такой амилоидоз менее благоприятный - средняя продолжительность жизни этих больных составляет 12-15 мес от момента заболевания.