Почечная глюкозурия

Нарушение транспорта глюкозы в проксимальном отделе нефрона приводит к развитию почечной глюкозурии — одной из наиболее частых канальцевых дисфункций. Диагноз почечной глюкозурии ставят на основании следующих признаков: 1) обнаружение глюкозурии при нормальном уровне сахара в крови натощак; 2) наличие глюкозы во всех порциях мочи; 3) нормальная или слегка уплощенная кривая при проведении теста толерантности к глюкозе.

Для подтверждения диагноза желательна идентификация глюкозы с помощью ферментных и хроматографических методов, позволяющих отличить глюкозу от фруктозы, пентозы, галактозы. В ряде случаев заболевание имеет семейный, наследственный характер. Почечная глюкозурия может встречаться как самостоятельное заболевание или сочетаться с другими тубулопатиями: аминоацидурией, фосфат-диабетом, входит в состав синдрома Фанкони.

Изолированная почечная глюкозурия — доброкачественное заболевание, не требующее, как правило, специального лечения, за исключением тяжелых случаев, обусловленных значительными потерями сахара.

Дифференциальный диагноз изолированной почечной глюкозурии с другими тубулопатиями, сопровождающимися нарушением реабсорбции глюкозы, и сахарным диабетом обычно не представляет трудностей.

Фосфат-диабет (гипофосфатемический рахит) — проксимальная тубулопатия, основной дефект — резкое снижение реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах с последующей гипофосфатемией.

Заболевание имеет наследственный характер, проявляется обычно в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется развитием рахита или остеомаляции, не поддающихся лечению обычными дозами витамина D. Основные клинические признаки: 1) выраженная деформация скелета, особенно костей ног, переломы костей; 2) задержка роста; 3) болезненность костей и мышц, нередко мышечная гипотония; 4) гипофосфатемия и гиперфосфатурия при нормальном или сниженном содержании кальция в крови.

Заболевание должно быть заподозрено в тех случаях, когда лечение рахита обычными дозами витамина D (2000—5000 ME в день) не дает эффекта и деформация костей прогрессирует. Дифференцируют от других причин рахита (дефицит витамина D, синдром нарушенного всасывания — мальабсорбции, почечный канальцевый ацидоз, синдром Фанкони).

. Для лечения назначают большие дозы витамина D (10 000—25 000МЕ/сут) вместе с препаратами фосфата. При длительном приеме больших доз витамина D следует помнить о возможности развития нефрокальциноза.