Почечный тубулярный ацидоз (часть 3)

Проксимальный ацидоз, так же как и дистальный, сопровождается высокой экскрецией калия.

Клинический спектр заболеваний, сопровождающихся проксимальным ацидозом, довольно разнообразен. Это лекарственные и токсические нефропатии, цистиноз, тирозинемия, дефицит витамина D, амилоидоз, нефротический синдром, синдром Шегрена, медуллярный кистоз и др. Проксимальный ацидоз является одним из компонентов синдрома Фанкони. Клинические признаки включают в себя задержку роста, редко наблюдаются изменения костей, нефрокальциноз, нефролитиаз, гипокалиемия, гиперкальциемия. Диагностическим тестом является бикарбонатурия.

Лечение предусматривает введение больших доз щелочей до 10 ммоль/кг в сутки (т. е. около 1 г бикарбоната натрия на 1 кг массы тела), меньшие дозы неэффективны. Назначаемые большие дозы бикарбоната натрия могут усиливать имеющуюся гипокалиемию.

В последние годы показана эффективность одновременного с бикарбонатом натрия назначения гипотиазида (считается, что диуретики повышают реабсорбцию бикарбоната, вызывая гиповолемию и последующую реабсорбцию натрия). При этой схеме терапии, также усиливающей гипокалиемию, необходим дополнительный прием калия.