Доброкачественная семейная гематурия
Доброкачественная семейная гематурия является наследственным заболеванием, при котором электронно-микроскопическое исследование выявляет тонкие базальные мембраны капилляров клубочков.
Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Доброкачественная семейная гематурия передается по аутосомно-доминантному типу наследования.
Морфология. Световая и иммунофлюоресцентный микроскопия биоптатов почек дает диагностически отрицательные результаты. При электронной микроскопии у больных с доброкачественной семейной гематурией обнаруживают частично фокальное или диффузное уменьшение толщины базальной мембраны клубочков до 10,4 нм и значительное количество эритроцитов в капсуле почечного клубочка.
Основным клиническим симптомом является рецидивирующая эритроцитурия, что часто возникает после инфекции дыхательных путей. Нарушения слуха и XHH нехарактерны. Во всех случаях эритроцитурия следует искать их корни в семье.
Дифференциальный диагноз доброкачественной семейной гематурии, синдрома Альпорта и болезни Берже следует проводить внимательно.
Прогноз доброкачественной семейной гематурии абсолютно благоприятный. Специфическое лечение отсутствует.