Поражение почек при синдроме Иценко-Кушинга клиника
Синдром Иценко - Кушинга обусловлен гиперфункцией коры надпочечников, что приводит к повышенной секреции глюкокортикоидов. Эта гиперфункция может быть обусловлена ??наличием базофильной аденомы гипофиза, аденомы коры надпочечников (чаще доброкачественной), ее гиперплазией, нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы вследствие энцефалита, травмы черепа, других органических заболеваний ЦНС. Синдром может наблюдаться и при условии развития рака различной локализации. Почти у 50% больных выяснить этиологию его не удается. Некоторые клиницисты считают, что к синдрому Иценко - Кушинга следует относить только гиперкортицизм, который возникает при развитии опухолей коры надпочечников (кортикостером), а гиперкортицизм, который обусловлен поражением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы другой этиологии, следует определять как болезнь Иценко - Кушинга. Однако следует подчеркнуть, что в обоих этих случаях патологические изменения, возникающие в организме, имеют одинаковый характер, поскольку обусловлены гиперпродукцией кортикостероидов.
Клиническая симптоматика. Чаще болеют молодые женщины (20 - 40 лет). Основными симптомами являются гипертензия (80 - 90% всех случаев), ожирение, округлость лица (85 - 90%. Всех случаев), аменорея и гирсутизм - у женщин, демаскулинизация - у мужчин, остеопороз (у 55 - 60% всех случаев), слабость мышц. Другие симптомы встречают реже (психические нарушения, неврологические расстройства, кровоточивость, отеки, полицитемия).
Гипертензия в основном обусловлена ??гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (особенно кортизола). Когда она вызывает развитие артериолосклероза сосудов почек, то приобщается и нефрогенный компонент, активизируется ренин-ангиотензиновая система, это обуславливает стабильность гипертензии, резистентность ее к назначению гипотензивных средств, значительно утяжеляя течение болезни.
Наконец развивается гипертрофия левого желудочка, дистрофические изменения в миокарде, которые частично обусловлены также эндокринно-электролитными сдвигами. Ожирение имеет своеобразный характер. Жир откладывается преимущественно на шее, туловище, животе, ягодицах, где образуются полосы атрофии темно-красного цвета с фиолетовым оттенком, тогда как конечности остаются худыми, мышцы их могут атрофироваться, особенно в дистальных отделах. У женщин наблюдают признаки вирилизма, в частности атрофию молочных желез, усиленный рост волос на лице и туловище, тогда как на голове они часто выпадают. Остеопороз поражает преимущественно грудной и поясничный отделы позвоночника, ребра, кости черепа, таза. Это проявляется болью в спине, пояснице, патологическими переломами. Дети отстают в росте. Нарушается толерантность к углеводам у больных с синдромом Иценко - Кушинга. У многих из них развивается сахарный диабет, который в основном обусловлен контринсулярным влиянием кортизола.