Диагноз и лечение нефропатии при синдроме Иценко-Кушинга

Диагноз основывается на типичных клинических симптомах заболевания и лабораторно-инструментальных данных: увеличение экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов, повышение их уровня в плазме. Рентгенологическое исследование с применением ретропневмопериронеума, селективной ангиографии позволяет выявить опухоли надпочечников или гиперплазию их. Определить кортикостерому помагают также тесты с нагрузкой кортикотропином, дексаметазоном и метапироном. При кортикостероме введение этих препаратов внутривенно в течение двух дней существенно не меняют уровня экскреции 17-KC и 17-ОКС, в то время как в случае гиперплазии коры надпочечников кортикотропин и метапирон увеличивают экскрецию 17-KC и 17-ОКС, а дексаметазон ее снижает.

Прогноз зависит от характера этиологического фактора, своевременности диагностики и возможности оперативного лечения. Он неблагоприятный при наличии злокачественной опухоли любой локализации. Значительно отягощают прогноз высокое артериальное давление, которое не удается корректировать, развитие артериолосклеротичных и дистрофических изменений в почках, сдвиги их функции вплоть до развития почечной (сердечной) недостаточности, нарушений мозгового кровообращения.

Выздоровление может наступить только в случае синдрома Иценко - Кушинга, обусловленного аденомой гипофиза, односторонней доброкачественной аденомой надпочечников или их гиперфункцией неопухолевой этиологии, проведенное своевременное хирургическое лечение (удаление аденомы - в первых двух случаях и двухсторонняя субтотальная или тотальная адренектомия - в третьем).

Лечение. Наиболее радикальным лечением, как указано выше, является оперативное с проведением дальнейшего систематического поддерживающего лечения кортикостероидами (преднизолон - по 5-15 мг в сутки или другие препараты). Когда оперативное лечение по любым причинам невозможно, рекомендуют рентгено-и радиотерапию с целью подавления патологической активности гипоталамогипофизарной системы. Рентгенотерапию можно сочетать с химиотерапией. Одним из самых активных и малотоксичных препаратов является хлодитан. Он тормозит функцию коры надпочечников и блокирует активацию ее кортикотропином. Суточная доза его - 6-8 г. Улучшение наступает быстро, побочные явления мало обнаружены.