Миеломная почка

Клиническая симптоматика миеломной нефропатии включает стойкую протеинурию и постепенное развитие почечной недостаточности.

Протеинурия является признаком миеломной нефропатии, она наблюдается у 60 - 80% больных. Чаще наблюдается значительная потеря белка - до 20 г в сутки, но может быть и меньше.

Электроимунофоретическое исследование мочи выявляет преимущество глобулинов над альбуминами с «пиками глобулинурии» в зоне-у-глобулинов, реже - р-глобулинов, характерно наличие белка Бенс-Джонса (большая легкая цепь).

Миеломная почка симптомы

В клинической картине миеломной нефропатии отсутствует классический вариант HC: отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия; не наблюдают симптомов сосудистых поражений почки - гипертензию, ретинопатию. Характерны гипер-и диспротеинемия с преобладающим содержанием в-глобулинов и патологического парапротеина. В осадке мочи обнаруживают разного рода цилиндры, чаще гигантские цилиндры послойного строения. Эритроцитурия и лейкоцитурия чаще отсутствуют.

У части больных (23%) наблюдают явления острого нефронекроза, что приводит к ОПН с олиго-или анурией и непрестанным нарастанием азотемии.

XПH развивается на фоне продолжительной протеинурии с выделением белка Бенс-Джонса. Если же этот белок отсутствует в моче, то при наличии значительной и длительной протеинурии почечная недостаточность развивается. Поражение канальцев парапротеина является причиной полиурии и вторичного склероза интерстициальной ткани.

Диагноз миеломной почки

Подозрение на развитие миеломной нефропатии должно возникать при всех нефропатиях неясного генеза, особенно если отсутствуют признаки HC на фоне высокой протеинурии, наличие высоких цифр СОЭ, гиперпротеинемии, гиперкальциемии, анемии, степень которой не соответствует степени почечной недостаточности.

Уточнить диагноз помогает рентгенологическое исследование плоских костей таза, черепа, ребер; пункция костного мозга грудины или крыла подвздошной кости, Электрофоретическое исследования крови и мочи с выявлением парапротеинов и, наконец, пункционная биопсия почки.

Дифференциальный диагноз сложный в случаях миеломной нефропатии, когда она является первым и единственным проявлением заболевания, тогда возникает подозрение на ХГН, амилоидоз.

Много диагностических ошибок случается при миеломе Бенс-Джонса, одного из иммунохимических вариантов миеломной болезни, когда отсутствует увеличение СОЭ, а большая протеинурия интерпретируется как проявление нефрита, амилоидоза, опухоли почки. При таком условии обследования больных с помощью внутривенной урографии является абсолютно противопоказан из-за возможности необратимой анурии.

Лечение миеломной нефропатии

Сейчас лечение миеломной болезни заключается в применении цитостатических средств (химиопрепараты, лучевая терапия), глюкокортикоидов, анаболических стероидов, средств, предотвращающих метаболические сдвиги. Применяют сарколизин, циклофосфан, производные нитрозомочевины (BCNV, CCNH), действующих независимо от фазы клинического течения. При наличии почечной недостатности необходимо осторожно назначать сарколизин (10 мг н.-и сутки через два дня на третий, 2 - 5 нед), учитывая его возможный кумулятивный миелотоксический эффект - развитие агранулоцитоза, который может возникать через 2 - 3 нед после отмены препарата. Предпочтение отдают применению циклофосфана с предыдущим проведением серии сеансов плазмафереза.

Критерием эффективности лечения является в течение 2 мес уменьшение экскреции белка Бенс-Джонса более чем на 50% касается исходного уровня и стабильное увеличение показателей красной крови (гемоглобин - выше 90 г / л) и снижение уровня кальция в крови без увеличения количества и размеров остеодеструктивных очагов.

Лечение почечной недостаточности традиционное. Показаны повторные сеансы плазмафереза, гемосорбции, в тяжелых случаях - гемодиализ.

Прогноз. Современное лечение миеломной болезни значительно продлевает жизнь больных, длительность которого зависит от чувствительности к цитостатической терапии и стабильности почечной недостаточности. После периодов цитостатической терапии могут возникать острые лейкозы, частота которых (до 60%) не зависит от вида цитостатической терапии, возраста больных и подтипов болезни.



Популярное