Нефропатия при болезни Маркиафавы-Микеле

Редкая форма гемолитической анемии связана с изменением структуры эритроцитов, нейтрофилов, тромбоцитов и с признаками внутрисосудистого гемолиза.

Распространенное название по современным представлениям о клинической картине заболевания, - «пароксизмальная ночная, гемоглобинурия» - мало соответствует его сути. Почечные проявления гемолиза зависят от количества свободного гемоглобина плазмы и уровня гаптоглобина. В случае небольшого гемолиза уровень свободного гемоглобина бывает недостаточным для его прохождения через почечный фильтр и гемоглобинурия не является обязательным признаком болезни. Важнее является гемосидеринурия, которую обнаруживают при обеспечении динамического наблюдения за больными.

Дифференцируется болезнь с заболеванием почек, прежде всего с ОГН, поскольку наблюдают красное окрашивание мочи и большое количество белка в моче. Помогает в диагностике отсутствие эритроцитов в осадке мочи, позитивная реакция Грегерсена и другие признаки гемолитической анемии.

Патогенетических методов лечения нет. Продолжительность жизни больных - от одного до двух лет. Описаны редкие случаи длительных клинических ремиссий и выздоровления.