Нефропатия при гемофилии

Гемофилия - это наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина).

Тяжесть геморрагических явлений строго коррелирует с дефицитом фактора VIII в крови, уровень которого генетически строго запрограммирован. При гемофилии наблюдают стойкие и значительные почечные кровотечения у 15-30% больных, возникающих как спонтанно, так и в связи с присоединением пиелонефрита, гиперкальциурией, после травм поясницы. Провоцировать гематурию могут гемотрансфузии, применение анальгетиков.

Гематурия часто сопровождается почечными коликами, дизурическими явлениями. В межкризовые периоды наблюдается эритроцитурия.

Почечные кровотечения часто рецидивируют, в почках развиваются тяжелые повреждения канальцев; описаны вторичные инфекции, амилоидоз и ХПН.

Диагноз. Гемофилию диагностируют у больных с устойчивыми кровотечениями гематомного типа с поражением опорно-двигательного аппарата. Наличие гипокоагуляции при условии нормальных показателей тромбинового и протромбинового времени и дефицита фактора VII помогает установить диагноз.

Лечение. Терапевтические мероприятия требуют больших доз антигемофильных препаратов для поддержания уровня фактора VIII в плазме выше 50%. Средние дозы преднизолона (20 - 30 мг в сутки) потенцируют действие антигемофильных препаратов (антигемофильная плазма, концентраты фактора VIII, криопреципитат).

Лечение, направленное на прекращение почечных кровотечений и нормализацию гемостаза, часто приводит к затяжным периодам с временной анурией и азотемией.

Прогноз при поражениях почек, вызванных заболеваниями крови, зависит от стадии и проявлений первичного заболевания, а также варианта (мочевой, нефротический синдром) и стадии (наличие гипертензии, почечной недостаточности) поражений почек.

Диспансеризация больных этой категории заключается в надзоре за ними главным образом гематологов. Работа нефролога сводится преимущественно к симптоматическому лечению.