Синдром Гудпасчера

Заболевание характеризуется сочетанием быстропрогрессирующего экстракапилярного ГН с «геморрагическим поражением» легких.

Заболевание может развиваться в любом возрасте, но наблюдают его преимущественно у мужчин 20 - 40 лет.

Гломерулярные поражения в случае синдрома Гудпасчера обусловлены взаимодействием циркулирующих антител к гломерулярной мембране и гликопротеинов базальной мембраны, что приводит к активации комплементарного каскада и индукции инфильтрации полиморфноядерными лейкоцитами и моноцитами.

В формировании полумесяцев активное участие принимают коагуляционные механизмы и моноциты. Такие же процессы находятся в основе поражения легких (преимущественно перекрестная реактивность анти-ГБМ-антител с альвеолярной базальной мембраной). При световой микроскопии в почках у значительно большей части клубочков определяют полумесяцы при наличии незначительного эндокапилярной пролиферации. В легких наблюдают значительные интраальвеолярные геморрагии с повреждением стенок альвеол.

Характерные для синдрома Гудпасчера изменения в почках можно видеть при иммунофлюоресцентной микроскопии. Это наличие линейных депозитов IgG и фракции C3  комплемента в капиллярных петлях. В ткани легких также выявляют линейные депозиты IgG вдоль альвеолярных капиллярных мембран.

Среди экстраренальных проявлений заметным является кровохарканье, которое может опережать клинические проявления поражения почек. Уже на ранних стадиях заболевания развивается гипохромная анемия, степень которой не зависит от тяжести почечной недостаточности и количества потерянной крови вследствие кровохарканья.

В моче обнаруживают умеренную протеинурию и эритроцитурию, иногда - эритроцитарные цилиндры. Снижение почечной фильтрации и повышение уровня мочевины и креатинина в крови наблюдают уже на ранних стадиях заболевания с последующим быстрым прогрессированием почечной недостаточности (обычно в течение 1 года до терминального степени).

Почти у всех больных выявляют анти-ГБМ-антитела, циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор; криоглобулинов, как правило, нет.