Люпус нефрит волчаночный гломерулонефрит

Системная красная волчанка - одно из самых тяжелых и распространенных РЖД, характер течения и прогноз которого у многих больных обусловливается наличием гломерулонефрита и его тяжестью.

Согласно рекомендациям экспертов Американской ревматологической ассоциации 1982 г. при наличии четырех и более критериев из 11 можно с достоверностью говорить о наличии СКВ. Это:

1) скуловая сыпь - фиксированная эритема (плоская или такая, которая выступает над уровнем кожи) на скулах с распространением на носогубные складки - имеющаяся или в анамнезе;

2) дискоидная сыпь - четко ограниченные эритематозные очаги с рубцовой атрофией, фолликулярным гиперкератозом в центре и краевой инфильтрацией;

3) фотосенсибилизация - имеющаяся или в анамнезе;

4) безболезненные изъязвления слизистой оболочки рта и (или) носа, и (или) глотки - наличные или в анамнезе;

5) неэрозивные артриты с вовлечением двух и более периферических суставов - наличные или в анамнезе;

6) серозит (плевриты, перикардиты) имеющиеся или в анамнезе;

7) поражение почек - персистирующая протеинурия более 0,5 г в сутки и (или ) гематурия, наличие цилиндров (эритроцитарных, зернистых, воскоподобных, смешанных)

8) неврологические проявления - слабость, психозы - наличные или в анамнезе;

9) гематологические нарушения - наличные или в анамнезе:

а) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом;

б) лейкопения - менее 4,0 Х 10д / л лейкоцитов

в) лимфопения - менее 1,5 Х10 / л лимфоцитов;

г) тромбоцитопения - менее 100х / л тромбоцитов;

10) иммунологические сдвиги:

а) положительный тест на наличие волчаночных клеток;

б ) антитела к нативной ДНК в патологическом титре;

в)ложно положительные серологические тесты на сифилис;

11) наличие патологических титров антинуклеарных антител.

Кроме того, в диагностике СКВ важное место занимают такие проявления заболевания, как лихорадка, алопеция, лимфаденопатия, миалгии, гепато-и спленомегалия.

В патогенезе системной красной волчанки вообще и волчаночного гломерулонефрита, в частности, ведущую роль играют иммунные механизмы. Гетерогенный поликлональный аутоантитительный ответ, развивающийся при условии данного заболевания, обусловливает разнообразие клинических проявлений СКВ. Наблюдают как непосредственное воздействие аутоантител на мишени (антиэритроцитарные, антитромбоцитарные, антилимфоцитарной, антинейронный, антитела к ДНК, антигистоновые антитела и др.). Так и опосредованное - путем формирования иммунных комплексов in situ или депозиции их с последующей активацией каскадных систем и индукцией воспалительного ответа .

Клинически волчаночный ГН обнаруживают у 35 - 90% больных СКВ, чаще через 2 - 3 года после появления первых признаков последнего. Патологические изменения в почках, по данным прижизненного морфологического исследования с применением световой, электронной, иммуногистохимической микроскопии наблюдают практически в 100% случаев.

Классификация люпус-нефрита

По классификации экспертов ВОЗ выделяют следующие морфологические формы волчаночного гломерулонефрита:

• I класс - нормальная свето-и электронно-микроскопическая картина в клубочках, в случае иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживают IgG и различные фракции комплемента.
• II класс - мезангиальный (или минимальный) волчаночный ГН, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангии, наличием электронно-плотных депозитов, гранулярных отложений IgG и фракций комплемента в мезангии.
• Для III и IV классов характерны соответственно фокально-сегментарная и диффузная пролиферация мезангиальных клеток, огрубение ГБМ. Кроме того, могут наблюдаться изменения стенок капилляров клубочков в виде проволочных петель, гиалиновые и фибриновые тромбы в просвете капилляров, некроз отдельных капиллярных петель, кариорексис, гематоксилиновые тельца и нейтрофильная инфильтрация, которые трактуют как специфические признаки волчаночного процесса, а их обнаружение может отражать активность волчаночного ГН. При электронно-микроскопического исследования выявляют электронноплотные мезангиальных и субэндотелиально депозиты, а в случае имуяофлюоресцентного - гранулярные отложения в капиллярной стенке иммуноглобулинов G, A, M и фракций комплемента.
• V класс - мембранозный волчаночный ГН, характеризующееся диффузным огрубением стенок гломерулярных капилляров с отсутствием или незначительной пролиферацией мезангиальных клеток, «шипиками» базальной мембраны капилляров при импрегнации серебром, субэпителиальный и интрамембранознимы депозитам, диффузной гранулярной депозиции IgG и фракции C3 комплемента .

Рядом с гломерулярными проявляются тубулоинтерстициальные изменения в виде инфильтрации стромы иммунокомпетентными клетками, дистрофии и атрофии эпителия канальцев, склероза интерстиция, электронно-плотные депозиты в тубулярных базальных мембранах и признаки пролиферативно-экссудативного васкулита различной степени в стенках мелких артерий и артериол.

Клиническая картина волчаночного гломерулонефрита

Клиническая картина волчаночного гломерулонефрита разнообразна - от персистирующей минимальной протеинурии до тяжелого быстропрогрессирующего (экстракапилярного) ГН. Известны случаи развития ОПН.

Выделяют следующие клинические варианты волчаночного гломерулонефрита:

• 1) быстропрогрессирующий (подострый)-волчаночный гломерулонефрит характеризуется развитием уже на ранних этапах заболевания артериальной гипертензии и прогрессирующей почечной недостаточности. Протеинурия может быть умеренной, в некоторых случаях - большой с развитием при этом HC. Наряду с протеинурией проявляют эритроцитурия, цилиндрурия, липоидурию. При условии такого клинического варианта более чем в 50% клубочков обнаруживают пролиферацию эпителиальных клеток капсулы почечного клубочка и образования полумесяцев. Без активной патогенетической терапии при такой форме волчаночного ГН течение 6-12 мес развивается терминальный степень почечной недостаточности;
• 2) активный волчаночный гломерулонефрит проявляется умеренной или большой протеинурией (в последнем случае развивается HC), эритроцитурией, цилиндрурией, липоидурией. Сроки развития артериальной гипертензии и почечной недостаточности, а также скорость прогрессирования последней определяются особенностями морфологических изменений в почках;
• 3) неактивный волчаночный гломерулонефрит характеризуется минимальной протеинурией (менее 0,5 - 1,0 г на сутки), незначительной эритроцитурией (менее 5х10 эритроцитов в пробе по Нечипоренко) и благоприятным клиническим течением. Для данного клинического варианта нехарактерно развитие терминальной степени почечной недостаточности.