Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (синдром Гассера) - сочетание быстропрогрессирующих почечной недостаточности, гемолиза и тромбоцитопении. Наблюдают это заболевание почек преимущественно у детей младшего возраста, редко - у взрослых. Чаще болеют женщины после родов.

Этиология. Попытки связать этиологию синдрома с определенным инфекционным возбудителем (сальмонеллы, риккетсии, протей, вирус Коксаки, специфический вирус и т.п.) пока себя не оправдали. Его возникновения у женщин связывают с употреблением контрацептивных средств, поддерживается мысль о генетической обусловленности.

Патогенез. В патогенезе ведущее значение придают снижению активности простациклина с повреждением эндотелия сосудов, нарушением внутрисосудистой коагуляции, изменениями эритроцитов. В плазме больных отсутствует фактор, стимулирует высвобождение простациклина из эндотелия сосудов. Развивается внутрисосудистый гемолиз, агглютинация тромбоцитов с последующей обтурацией сосудов почек и других органов. Геморрагический диатез значительной степени обусловлен активизацией фибринолиза.

Морфологическим субстратом гемолитико-уремического синдрома в почках является ангиотромбозы клубочков, междольковых артерий, очаги некроза, кровоизлияний. Эндотелий сосудов набухший, под ним наблюдают скопления PAS-положительных веществ, что приводит к сужению сосудов. В капиллярах клубочков прослеживают отек эндотелия, его вакуолизацию, скопления тромбоцитов и поврежденных эритроцитов.

Клиническая симптоматика. Заболевание чаще развивается остро после респираторных, кишечных инфекций, при инфекции мочевыводящих путей - у больных повышается температура тела, их лихорадит, появляются боли в животе, пояснице, рвота, кровавый понос, судороги, олигурия с переходом в анурией. Могут появляться отеки, гипертензия. С помощью анализов мочи обнаруживают массивную протеинурию, гематурию, продукты деградации фибрина. Быстро нарастают анемия, тромбоцитопения, азотемия, метаболический ацидоз, диселектролитемия (гипокальциемия, гиперкалиемия), возможна желтуха. Характерно изменение формы эритроцитов (диско-, ретортоподобные, треугольные). Олиго-, анурия может длиться до 3 нед.

Диагноз основывается на выявлении гемолитической анемии, тромбоцитопении, быстропрогрессирующей почечной недостаточности.

Необходимо дифференцировать с синдромами Машковица, Шенлейна - Геноха, кортикальным некрозом.

Лечение включает раннее применение гепарина (25 000 - 40 000 ЕД в сутки), дипиридамола (до 0,3 - 0,6 г в сутки), гемотрансфузий в небольших дозах, свежезамороженной плазмы. Тромбоцитарную массу рекомендуют при массивных кровотечениях (в сочетании с гепарином). Дискутируется вопрос о применении фибринолитической терапии (стрептокиназы), плазмафереза, обменных переливаний плазмы. В целях антиоксидантного действия эффективно назначение витамина Е. В случае длительной анурии применяют гемодиализ.

Прогноз неблагоприятный, но при условии своевременного применения многокомпонентной патогенетической и симптоматической терапии не безнадежен. Возможно выздоровление, переход заболевания в ХПН.