Амилоидоз почек, морфология, классификация (часть 2)
Помимо классического первичного (идиопатического), системного амилоидоза выделено нефропатичный, нейропатический и кардиопатичный его типы.
Среди небактериальных воспалений частыми «амилоидогенамы» является ревматоидный артрит и родственные ему синдромы (анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, синдромы Шегрена, Бехчета и Рейтера, юношеский ревматоидный артрит); среди бактериальных - бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, туберкулез. К амилоидогенным видам опухолей преимущественно относят болезнь Ходжкина , рак почки и медуллярный рак щитовидной железы. Амилоидные поражения почек особенно присуще АА (до 8 0%) - и AL (20%)-типам. При наличии последнего амилоид чаще всего обнаруживают в мелких артериях и артериолах и очень редко - в клубочках. Это оправдывает морфологическую название «амилоидоз в почке». При АА-типе амилоидом одновременно повреждаются артерии, клубочки и интерстиций, воспроизводящий термин «амилоидная почка». Наивысшуючувствительность к амилоиду имеет мезангиальный матрикс, наименьшую - базальная мембрана.
Следовательно, такого единого заболевания, как амилоидоз, нет - существуют амилоидозы - их объединяет диспротеинемия (проявление дисметаболизма), роль трансформации клеток ретикулоэндотелиальной системы в возникновении амилоидных фибрилл (реактивной, неопластической или генетической) и единственная субмикроскопическая структура первичной субстанции - амилоида - как основы заболевания .
Современная классификация амилоидоза
Современная классификация амилоидоза учитывает его форму (первичный, вторичный - в зависимости от причины), патогенетический механизм, клинический тип (обусловленный преимущественным поражением отдельных органов или систем), вид морфогенеза (периколагеновий, периретикулярний) и клинико-морфологические варианты (паренхиматозный или мезенхимальный). В зависимости от степени распространения и интенсивности развития органических изменений в почках и их дисфункции он проявляется различными симптомами, отображающие протеинурическую, отечную и азотемическую стадии.