Макроглобулинемия Вальденстрема и нефропатия

Нет единого определения этой нозологической единицы. С современных позиций макроглобулинемии Вальденстрема - это хронический В-клеточный лейкоз. Встречается она в 10 раз реже, чем миеломная болезнь; около 70% больных составляют мужчины.

Клиническая симптоматика. Течение макроглобулинемии Вальденстрема: клинические признаки появляются постепенно, часто наблюдают длительные «бессимптомные» периоды. Поражение почек встречаются редко. Клиника парапротеинемического нефроза мягче, чем в случае миеломы, протеинурия редко превышает 200 мг в сутки, в 60 - 70% случаев определяют белок Бенс-Джонса. Изредка наблюдают поражение почек в форме ХГН.

Проявления амилоидоза при макроглобулинемии Вальденстрема такое же, как и в случае миеломной болезни.

Диагноз. Трудности в постановке диагноза связано с тем, что существует группа заболеваний, сопровождающихся развитием (ассоциированной) макроглобулинемии (гепатиты, гемолитические анемии). Помогает в установлении диагноза электрофорез белков, выявление моноклоновой макроглобулинемии и лимфопролиферативного процесса преимущественно в костях.

Лечение. Терапевтические мероприятия мало отличаются от таковых при миеломной болезни. Особое место в лечении макроглобулинемии Вальденстрема занимает плазмаферез, систематические сеансы которого позволяют годами поддерживать полную компенсацию больных без применения цитостатической терапии.