Канальцевые дисфункции
Канальцевые дисфункции (тубулопатии) составляют группу нефропатий, течение которых характеризуется ранним частичным или генерализованным повреждением канальцевых функций при нормальной или несколько сниженной КФ. Тубулярные изменения первичны, клубочковые повреждения могут развиваться на более поздних стадиях болезни и имеют вторичный характер.
Напомним, что функциями канальцевого аппарата почки (включающего в себя проксимальный каналец, петлю нефрона, дистальный каналец и собирательные трубочки) являются: 1) реабсорбция части профильтровавшихся в клубочке органических и неорганических веществ; 2) секреция в просвет канальца веществ, содержащихся в крови или образующихся в клетках канальцев, и 3) концентрирование мочи. Почечные тубулярные заболевания могут быть связаны с нарушением любого из этих процессов.
Синдромы канальцевой недостаточности чаше имеют наследственный характер и наблюдаются в детском возрасте. Отмечаются они и у взрослых как поздно распознанное генетическое заболевание или как приобретенный дефект при ряде заболеваний почек (пиелонефрит, интерстициальный нефрит, гломерулонефрит с тубулоинтерстициальным компонентом и др.) или при внепочечных заболеваниях (опухоли, аутоиммунные заболевания и др.).
Характеристика основных типов канальцевых дисфункций
Характеристика основных типов канальцевых дисфункций представлена в таблице
